Суть заболевания заключена в сужении просвета определенного места на протяжении аорты. Этот участок наблюдается в месте соединения дуги аорты и ее нисходящей части. Сужение может располагаться в области артериального протока, до него или после него. Часто коарктация аорты у детей сочетается с другими врожденными проблемами, в основном это отверстие в перегородке между сердечными желудочками.
Анатомо-физиологические особенности аорты
Аорта — самая крупная артерия человеческого организма. Является основным кровеносным сосудом большого круга кровоснабжения. Берет своё начало в левом желудочке. Анатомически имеет три отдела — восходящая часть, дуга и нисходящая часть. Типичная область образования коарктации — сразу под местом отхождения ветви сонной артерии.
У кого встречается эта патология
Чаще такая патология диагностируется у новорожденных мальчиков. Частота развития этого дефекта составляет 7 — 15% в структуре всех врожденных пороков.
Факторы риска и причины развития патологии
Как и любой неприобретенный порок сердца, коарктация аорты — многопричинная проблема. Патология возникает вследствие нарушения процесса закладки и формирования аорты. Это происходит из-за:
- болезней матери во время беременности, вызванных вирусами и бактериями;
- употребления беременной женщиной лекарств, обладающих тератогенным эффектом;
- вредные привычки матери, сохраняющиеся во время беременности;
- генетические мутации хромосом.
Патогенез — особенности гемодинамики
Коарктация аорты у детей приводит к изменению физиологичного кровоснабжения. Чрезмерную нагрузку массой крови испытывает желудочек сердца слева. Вследствие этого развивается гипертрофия его миокарда.
Если патология не изолированная и сочетается с другими аномалиями, наблюдается перегрузка и правых отделов сердца.
Патогномоничным симптомом для этого состояния становится неправильное соотношение давления в артериях в разных участках тела. Выше узкого участка сосуда наблюдается повышенное давление в артериях. Ниже узкого участка оно понижено.
Протяженность узкого участка чаще не превышает 10 — 20 мм. Гемодинамика также будет зависеть от реологических свойств крови — чем выше вязкость крови, тем хуже она будет проходить через суженный участок.
Типы заболевания
В течении заболевания выделяют два варианта — инфантильный и взрослый. Первый тип начинает проявляться сразу после рождения. Взрослый тип при появлении малыша на свет никак себя не обнаруживает, а симптоматика появляется, когда ребёнок достигает школьного возраста.
По морфологии коарктация аорты бывает нескольких видов:
- изолированная, без сочетания с другими аномалиями развития;
- совместно с аномалией — открытым артериальным протоком;
- совместно с отверстием в перегородке между желудочками;
- в сочетании с другими пороками развития.
Ребенок после появления на свет должен быть полноценно осмотрен неонатологом, даже если при обследованиях во время беременности не обнаруживалось никаких отклонений в развитии плода. Такой диагноз, как коарктация аорты, должен быть определён сразу же, и как можно быстрее нужно начать лечение. Без операции смерть у новорожденных наступает в течение первого года жизни.
Каковы будут симптомы заболевания?
Признаки инфантильного типа коарктации аорты:
- беспокойство и плаксивость ребенка;
- быстрое утомление при сосании;
- бледная кожа с синюшным оттенком в области кончика носа, ушей и пальцев;
- одышка в покое;
- сухой кашель;
- в лёгких аускультативно выслушиваются хрипы.
Признаки взрослого типа коарктации аорты:
- подъём артериального давления;
- головная боль;
- частые кровотечения из носа;
- разница в развитии мышц верхней и нижней половин туловища;
- неприятные ощущения в области сердца при физической нагрузке;
- пульсация сосудов на висках;
- чувство онемения нижних конечностей;
- ухудшение слуха и зрения;
- плохая память и снижение умственных способностей.
При осмотре обнаруживается расширение левой границы сердца, смещение верхушечного толчка, усиление второго тона над аортой. Внешне такой ребёнок обладает телосложением пловца — хорошо развитый плечевой пояс и сравнительно не развитые нижние конечности.
Какой врач поможет в лечении заболевания
Инфантильный тип течения обнаруживается неонатологом сразу после рождения ребёнка. Взрослый тип может быть заподозрен педиатром при плановом осмотре. После этого ребёнок направляется к детскому кардиологу и хирургу для решения вопроса об оперативном вмешательстве.
Диагностика
- Клинический диагностический метод — измерение и сравнение давления в артериях на руках и ногах. Для измерения давления в артериях на нижних конечностях ребенка кладут на живот и измеряют давление на нижней трети бедра. Нормальная разница давления в артериях, когда на нижних конечностях оно выше на 20 мм рт. ст. Если же давление в артериях и на нижних, и на верхних конечностях одинаковое, или на верхних оно выше — это признак коарктации аорты.
- Электрокардиографическая картина даёт признаки гипертрофии левого желудочка.
- Для изучения тонов сердца проводится фонокардиография — запись их на пленку.
- При ультразвуковом исследовании сердца можно обнаружить место сужения аорты.
- Рентгенография органов грудной клетки в двух проекциях обнаруживает контуры суженного участка аорты. У детей после 15 лет наблюдается специфический рентгенологический признак — нижний край ребер покрыт узурами — вдавлениями, образовавшимися от патологически расположенных и утолщенных артерий. К рентгенологическому методу относится аортография — исследование сосуда с использованием контрастного вещества.
- Катетеризация сердца применяется для фиксации разности давления крови.
Способы лечения
Лечение заболевания только оперативное. При инфантильном типе течения хирургическое вмешательство проводится незамедлительно. При взрослом типе состояние ребенка не критичное и позволяет провести плановую операцию. Наиболее оптимальный возраст для проведения оперативного вмешательства при взрослом типе — от трёх до пяти лет. В качестве подготовки к операции назначаются препараты для улучшения реологических свойств крови, микроциркуляции и коррекции артериального давления.
Виды оперативных вмешательств:
- Пластика аорты — участок суженной аорты удаляется, накладывается анастомоз между концами сосуда. При необходимости используется донорский сосуд.
- Подобная операция — протезирование. Пораженный участок удаляется, после этого вместо него устанавливается синтетический протез.
- Шунтирование. Участок выключается из кровообращения. Для тока крови создается обходной путь. Используется часть легочной артерии или синтетический протез.
- В качестве лечебного мероприятия при рецидивировании заболевания используется баллонная ангиопластика.
Выбор метода оперативного вмешательства осуществляется детским кардиологом и хирургом на основании полученных физикальных данных.
К каким осложнениям может привести патология
- Острое нарушение мозгового кровообращения.
- Отек лёгких.
- Кровоизлияние в вещество мозга.
- Формирование гипертонической болезни.
- Недостаточная работа левого желудочка, приводящая к развитию сердечной астмы.
- Аневризма аорты склонна к разрывам.
- Вследствие гипертонии формируется почечная патология.
- Инфекционный эндокардит и сепсис.
Прогноз при заболевании
Образ жизни ребенка будет зависеть от степени стеноза. Если стеноз незначительный, самочувствие ребёнка не страдает, и он может вести абсолютно нормальный образ жизни без операции. Сколько проживет такой больной? Статистика показывает, что дети с такими показателями проживают обычный срок жизни.
При сужении более 1 см требуется оперативное лечение. В противном случае продолжительность жизни не превышает 30 лет.
Особенности образа жизни ребёнка после операции
Несмотря на полное устранение патологии с помощью операции, ребёнок должен соблюдать определенные правила, направленные на устранение последствий нарушенной гемодинамики. Гипертрофия миокарда, утолщённые артерии, развивающаяся вследствие этого артериальная гипертензия — такие последствия не устраняются моментально. Сколько это займёт времени, зависит от степени выраженности нарушений.
Ребёнок должен соблюдать правильный режим питания, с ограниченным количеством соли и жидкости. В рацион включаются продукты, богатые калием и витаминами. Периодически осуществляется курсовой приём витаминных комплексов.
Важен правильный режим питания после операции. Недопустимы переедания. Питание должно быть четырех-пятиразовым, небольшими порциями.
Ограничивается и физическая нагрузка — на период восстановления после операции. Если операция проводилась у новорожденных детей, им назначается искусственное вскармливание, которое предполагает меньшие усилия при сосании, чем грудное вскармливание. Дети школьного возраста освобождаются от занятий физкультурой на весь период восстановления. В дальнейшем они зачисляются в подготовительную группу по физической активности.
У детей, особенно новорожденных, нужно повышать иммунитет и предотвращать острые вирусные заболевания. Грипп, стрептококковые инфекции могут дать серьёзные осложнения на сердце ребенка, что усугубляет течение заболевания.
Профилактика
Врожденные пороки сердца, в том числе коарктация аорты, профилактируются сложно. Если причина в генетической мутации, предотвратить заболевание не представляется возможным.
Женщина должна за год до предполагаемой беременности отказаться от всех вредных привычек. Также она должна избегать мест скопления людей, чтобы защититься от инфекционных заболеваний. По возможности следует ограничить приём лекарственных препаратов.
