Причины и методы лечения врожденных пороков сердца у детей

Одну из лидирующих позиций по частоте среди всех врожденных дефектов занимают пороки сердца. Они встречаются примерно у каждого сотого новорожденного. Это целая группа заболеваний, характеризующаяся патологическими отклонениями в строении сердца и ключевых сосудов. Период их появления приходится на 2 — 8 неделю беременности, когда вследствие внешних или внутренних факторов происходит сбой в развитии эмбриона. Чаще всего такое приводит к нарушению кровотока и, как следствие, другим осложнениям. Врожденные пороки сердца у детей до года при отсутствии надлежащего лечения очень часто приводят к летальному исходу. Поэтому они являются довольно серьезной проблемой как с медицинской, так и с общественной точки зрения.

Виды пороков

К врожденным порокам сердца (ВПС) относится обширная группа патологий разной степени тяжести, определенные из которых, к сожалению, несовместимы с жизнью. Так, при естественном течении этих заболеваний около 30% детей погибают в первую неделю, а к месячному возрасту эта цифра достигает 45%. В среднем при отсутствии лечения малыши проживают порядка 2 месяцев.

По типам нарушения кровотока, вызванного перепадами давления в большом или малом кругах кровообращения (БКК и МКК, соответственно), пороки у новорожденных можно разделить на следующие основные виды:

• Увеличение объема крови в МКК:
  • дефекты сердечных перегородок или аорты;
  • открытые атриовентрикулярный или артериальный протоки;
  • отхождение ключевых сосудов;
  • спайка аорты и легочной артерии.
• Уменьшение объема крови в МКК:
  • отсутствие или нарушение сообщения между предсердием и желудочком в правой части;
  • сужение легочной артерии;
  • тетрада Фалло.
• Увеличение объема крови в БКК – дефекты аорты.
• Перепады давления в пределах нормы:
  • заболевание Толочинова-Роже;
  • декстрокардия и подобные ей диспозиции сердца.

Существуют и другие виды классификации ВПС, которыми в настоящий момент пользуются медики. Так, заболевания делят по наличию или отсутствию сопровождающего их цианоза, а также в зависимости от степени тяжести нарушения кровообращения.

Причины

В наше время численность больных ВПС детей неуклонно растет. Это обусловлено ухудшением экологии, увеличением среднего возраста рожениц, возросшим процентом других наследственных заболеваний и еще множеством факторов. Такое положение вещей влияет не только на количественные показатели, но и на тяжесть течения этих патологий. Можно выделить следующие основные причины развития врожденных пороков:

• Инфекции в период беременности. Чаще всего это краснуха, грипп, цитомегаловирусные или энтеровирусные заболевания, некоторые виды герпеса и другие.
• Наследственные патологии. Синдромы Дауна, Эдвардса, Патау нередко сопровождаются ВПС. Также известны случаи непосредственной передачи пороков от родителей детям.
• Некоторые хронические заболевания матери. Одним из самых пагубных в этом плане является сахарный диабет.
• Вредные привычки родителей. К примеру, злоупотребление алкоголем, особенно во время беременности, значительно повышает риски наличия ВПС у будущего ребенка.
• Вредная профессия у матери. Это может быть постоянный контакт с опасными химическими веществами (на основе свинца, ртути), различные виды облучения и другие причины.
• Воздействие на эмбрион некоторых медикаментов. Чаще это антибактериальные и гормональные препараты.
• Возраст родителей. Для женщин такой порог составляет 35 лет, для мужчин – 45.

Фазы течения

Течение ВПС в определенные периоды имеет свои особенные признаки. В связи с этим выделяют 3 его фазы:

• Адаптационная. Организм новорожденного пытается приспособиться к отклонениям в механизме циркуляции крови, вызванным наличием врожденного порока. Но его возможностей компенсировать такие нарушения пока что недостаточно, поэтому течение заболевания в данный период бывает крайне тяжелым и нередко заканчивается летальным исходом.
• Компенсационная. Примерно в 2 — 3 года мышечная ткань сердца ребенка адаптируется и начинает работать в усиленном режиме. При этом организм уже в состоянии компенсировать различные дисфункции, и самочувствие младенца улучшается. Эта фаза может длиться вплоть до нескольких лет.
• Терминальная. Вследствие чрезмерных нагрузок происходит снижение циркуляции крови по сосудам миокарда и замещение его ткани соединительной. Это приводит к необратимым изменениям в самом сердце и других внутренних органах.

Симптомы

Строение сердца.

Поскольку сейчас насчитывается порядка 100 различных видов ВПС, их симптомы в каждом конкретном случае могут отличаться. Причем зависит это не только от области поражения, но и от тяжести течения заболевания. Так, у ребенка могут наблюдаться цианоз, одышка, частые ОРВИ. Иногда заметно некоторое отставание в физическом развитии. При обследовании часто прослушиваются сердечные шумы, хотя не все из них являются следствием врожденного порока.

Основные симптомы ВПС могут быть представлены четырьмя группами:

• Кардиальные жалобы. Это сердечные боли, одышка, учащенный пульс, аритмия и другие. Визуально могут наблюдаться такие признаки, как побледнение или посинение кожных покровов, усиленная пульсация шейных сосудов. Нередко отмечается патологическое изменение артериального давления.
• Сердечная недостаточность. В зависимости от тяжести заболевания симптомы могут варьироваться от умеренной тахикардии до ярко выраженной артериальной гипотонии с резким снижением кровенаполнения капилляров. У малышей до года нередко развивается острая недостаточность кровообращения, обусловленная резким снижением функций одного из желудочков.
• Хроническое кислородное голодание. При этом у ребенка наблюдается отставание в физическом развитии, иногда происходят постепенные деформации фаланг и ногтей на пальцах.
• Нарушения дыхательных функций. Чаще всего они сопровождают заболевания, приводящие к увеличению объема крови в МКК.

Ребенок с ВПС быстрее устает, избегает активных игр, может вести себя вяло и апатично или быть чересчур беспокойным. У грудных детей нередко возникают проблемы с кормлением, из-за чего они слишком медленно набирают вес. В будущем это негативно отражается и на мышечном тонусе.

Диагностика пороков

При подозрении на наличие врожденного порока сердца врач назначает обследование:

• Электрокардиография. Определяет частоту сердечных сокращений и выявляет возможную аритмию, а также наличие повреждений миокарда.
• Рентген грудной области. Может обнаружить физические изменения, произошедшие с сердечной мышцей и отходящими сосудами.
• Эхокардиография. Эта методика с использованием ультразвука является одной из основных при определении вида патологии. В дополнение к ней применяют допплерографию, дающую представление о направлении и силе тока крови.

Важно понимать, что любое заболевание у маленького ребенка очень сложно диагностировать. Так, ВПС обнаруживают только у 47% от общего количества больных новорожденных. У детей до года эта цифра составляет уже 93%. В наше время есть возможность выявить наличие порока еще в период беременности, поэтому прохождение планового УЗИ для будущей мамы обязательно.

Осложнения

• сердечная недостаточность – встречается чаще всего;
• эндокардит, вызываемый преимущественно стрептококковыми и энтерококковыми инфекциями;
• частые пневмонии в раннем возрасте;
• сочетание легочной гипертензии и дефекта межжелудочковой перегородки – характерно для ВПС с увеличением объема крови в МКК;
• синкопальное состояние, которое может закончиться серьезным нарушением кровоснабжения мозга;
• инфаркты и стенокардия;
• приступы цианоза с одышкой – чаще наблюдаются при тетраде Фалло;
• гипохромная анемия на фоне цианоза.

Лечение

Лечение ВПС проводят двумя методами – терапевтическим и хирургическим. Причем первый нередко применяют в качестве подготовительного этапа перед операцией.

Терапевтическое

Помимо подготовительного периода, лечение медикаментами показано в том случае, когда имеются веские причины и возможности перенесения хирургического вмешательства на более поздние сроки. Основная его задача – купирование проявлений сердечной недостаточности. Препараты для каждого случая подбираются индивидуально. В целом можно выделить отдельные их группы:

• нестероидные противовоспалительные – при развитии иммунных реакций;
• ангиопротекторы – для улучшения проницаемости капилляров и обменных процессов в стенках сосудов, если присутствует их поражение;
• кардиотрофические – как постсиндромные медикаменты;
• антибиотики – при присоединении бактериальной инфекции, поражающей ткани миокарда.

Хирургическое

При обнаружении ВПС еще в период беременности врачи заранее оценивают обстановку и решают, следует ли сразу же проводить хирургическое вмешательство. В случае необходимости врожденный порок сердца у новорожденных устраняют в специальных центрах кардиохирургии, при которых находится и родильное отделение, поскольку это является единственным способом спасти жизнь ребенку. В остальном же оптимальным возрастом, в котором операция пройдет наиболее удачно и с минимальными последствиями, считается 5 — 10 лет.

Среди основных показаний к выбору хирургического метода лечения врожденного порока сердца врачи выделяют следующие:

• у ребенка явная одышка и симптомы сердечной недостаточности, проявляющиеся во время физической активности;
• планомерное увеличение нагрузки на миокард, грозящее патологическими изменениями его тканей;
• высокое давление в любом из желудочков.

В некоторых случаях в качестве подготовительного этапа перед радикальным хирургическим вмешательством проводится миниинвазивная операция. В бедренную артерию ребенку вводят специальное микроустройство – окклюдер, которое затем направляется по сосудам в область сердца. Это своего рода «заплатка», чаще всего используемая для устранения дефектов сердечных перегородок.

Родителям следует помнить, насколько серьезным заболеванием является порок сердца. Даже после проведения лечения необходимо строго выполнять все предписания врачей, будь то специальная диета, ограничение физических нагрузок, избегание жары или холода и так далее. Но, тем не менее, 97% детей, перенесших операцию, в будущем могут жить полноценной жизнью. Поэтому не стоит считать ВПС окончательным приговором.