Тетрада Фалло у новорожденных детей

Тетрада Фалло является одним из наиболее тяжелых врожденных пороков сердца. Заболевание сопровождается высоким процентом летальных случаев. Более того, продолжительность жизни больных весьма коротка – от пятнадцати до тридцати лет. Лечат этот порок с помощью операции, которая достаточно сложна, что связано с анатомическими особенностями патологии и ранним возрастом пациента.

ребенок у врача

Степени

Существуют следующие степени болезни тетрада Фалло.

  1. Безцианотическая форма. Обычно детки с этой степенью заболевания развиваются удовлетворительно. Они хорошо переносят самый сложный период – ранний возраст. В пять — восемь лет больных детей оперируют.
  2. Промежуточная форма. Это более сложная степень тетрады Фалло. В возрасте трех — семи лет делается паллиативная операция. В дальнейшем – радикальная хирургическая коррекция сердечного порока. Если ситуация позволяет, то данные операции могут быть проведены одновременно.
  3. Цианотическая форма. Это самая тяжелая степень болезни, при которой показано срочное оперативное лечение. Коррекция порока обычно делается в грудном возрасте.

Симптомы

Родители могут заметить симптомы заболевания достаточно рано – с четвертой недели жизни новорожденного. Сперва у малыша будет нарастать хроническая сердечная недостаточность, появятся одышка и аритмия, он откажется от груди, станет беспокойным.

Тетрада Фалло также проявляется в изменении внешности малыша. И степень выраженности внешних симптомов будет зависеть от формы болезни и от протяженности порока перегородки.

Итак, основные симптомы заболевания.

  1. Цианоз. Кожные покровы крохи могут синеть во время сосания и плача. По мере развития заболевания посинение будет происходить в состоянии покоя. Причем сперва посинеют носогубный треугольник, кончики ушей и пальцев, затем возможно развитие общего цианоза.
  2. Снижение веса.
  3. Отставание в физиологическом развитии. Ребенок позже начинает держать головку, садиться и ползать.
  4. Появление плоскостопия.
  5. Утолщение кончиков пальцев и их схожесть с барабанными палочками.
  6. Появление широкого расстояния между зубками, быстрое развитие зубных болезней.
  7. Утолщение и закругление ногтей.
  8. Сколиоз.
  9. Развитие «сердечного горба» — уплотнение грудной клетки.

Одним из характерных признаков порока сердца является цианостический приступ, который сопровождается:

  • появлением у малыша одышки;
  • углублением дыхания и его учащением до восьмидесяти вдохов в минуту;
  • резким расширением зрачков;
  • появлением тремора мышц;
  • сине-фиолетовым цветом кожных покровов;
  • очень сильной слабостью, при которой может развиться гипоксическая кома.

Причины

Опасное заболевание тетрада Фалло может появиться у новорожденного вследствие нескольких причин.

  1. Наследственность.
  2. Нарушение у эмбриона кардиогенеза на второй — восьмой неделе развития.
  3. Перенесенные беременной в первом триместре инфекционные болезни. Например, краснуха, корь и скарлатина.
  4. Прием будущей мамой лекарств (гормональных, седативных и подобных), наркотических препаратов и алкогольных напитков.
  5. Сахарный диабет и гипертиреоз у беременной женщины.
  6. Радиация и неблагоприятная экологическая обстановка в месте проживания.
  7. Авитаминоз тяжелой степени.
  8. Продолжительная гипоксия плода.
  9. Синдром Дауна.
  10. Синдром Патау.

Иногда тетрада Фалло возникает на фоне синдрома Корнелии де Ланге. Это «амстердамская карликовость», сопровождающаяся психическими дефектами и многочисленными внешними и внутренними аномалиями развития. Например, деформацией ушек, «лицом клоуна», косоглазием, астигматизмом, синдактилией стоп, недостатком пальчиков и так далее.

Порок и норма

Диагностика

В переводе с древнегреческого языка «тетра» означает «четыре». Именно такое количество пороков сердца имеется у детей с заболеванием тетрада Фалло.

Выделяются следующие патологии:

  • увеличение правого сердечного желудочка;
  • декстропозиция – смещение аорты вправо;
  • патология межжелудочковой перегородки;
  • уменьшение легочной артерии.

Какие исследования проводятся врачом:

  • электрокардиограмма;
  • катетеризация сердца или ангиокардиография;
  • ультразвуковое исследование сердца;
  • анализ крови;
  • рентген.

Наиболее информативными для специалиста с точки зрения прогнозирования развития болезни являются степень уменьшения легочной артерии и патология межжелудочковой перегородки. От них зависит процесс кровообращения – гемодинамики.

Чем больше выражено уменьшение артерии, тем более сильную нагрузку получит правый сердечный желудочек. Большой круг кровоснабжения переполнится венозной кровью, а в малом произойдет недостаток. Это приведет к гипоксии внешних и внутренних органов ребенка.

Анализ крови при пороках группы Фалло покажет резкое повышение гемоглобина. Также в крови появятся ретикулоциты, понизится деятельность тромбоцитов.

Лечение

Всем без исключения пациентам с диагнозом тетрада Фалло показана операция. Лечить медикаментозно можно только проявления цианотического приступа. Это могут быть ингаляции влажного воздуха, внутривенный укол реополиглюкина, натрия гидрокарбоната, эуфиллина. Если медикаментозная терапия не помогает, нужно срочно накладывать аорто-легочный анастомоз.

Метод хирургии порока сердца зависит от формы заболевания, его анатомических особенностей и возраста больного. Новорожденным и деткам ранней возрастной группы показаны паллиативные операции. Они позволяют уменьшить риск послеоперационных осложнений во время будущего радикального вмешательства.

Радикальную коррекцию проводят малышам в возрасте от полугода до трех лет. Если сделать ее позже, то результаты могут быть неудовлетворительными, особенно у пациентов старше двадцати лет.

Полноценная коррекция включает в себя ряд хирургических мероприятий:

  • закрытие порока межжелудочковой перегородки специальной заплаткой;
  • расширение выхода из стенозированного участка легочной артерии.

Данные мероприятия рекомендовано проводить детям до года. Но при выраженных симптомах тетрады Фалло операция может быть сделана в любой момент после трех — четырех месяцев жизни малыша.

Послеоперационный период

Обычно летальность при операциях составляет менее трех процентов. Если хирургическая коррекция не проводится, то около пятидесяти процентов малышей доживают до пяти лет и около тридцати – до десяти лет. Все дети получают инвалидность на два года, затем проходят переосвидетельствование.

У большего числа пациентов после операции наблюдается положительная динамика. Согласно статистике, двадцать четыре процента больных, перенесших радикальную коррекцию порока сердца, имеют отличные результаты, у сорока пяти процентов они хорошие, у восемнадцати – удовлетворительные. Только у тринадцати процентов прооперированных детей результаты неудовлетворительные.

Заметим, что все больные дети после операции должны иметь профилактику эндокардита перед любыми стоматологическими и хирургическими вмешательствами. Это делается во избежание бактериемии.

Профилактика

Так как тетрада Фалло является врожденным пороком сердца, то профилактические меры могут быть приняты беременной только до рождения малыша. Рекомендуется:

  1. Стать на учет в женской консультации до двенадцати недель вынашивания плода.
  2. Вовремя приходить на осмотр к акушеру-гинекологу: один раз в первом триместре, один раз в две — три недели второго триместра и один раз в семь — десять дней третьего триместра.
  3. Сбалансированно питаться.
  4. Исключить пребывание в загрязненных местностях.
  5. Исключить активное и пассивное курение, прием спиртосодержащих веществ.
  6. Не заниматься самолечением.
  7. За полгода до планирования беременности привиться от краснухи.
  8. Исключить контакты с химией.
  9. Если у беременной или ее родных есть порок сердца, то стоит обязательно оповестить об этом врача.

Рекомендации специалиста

Что запрещено больному после оперативной коррекции тетрады Фалло:

  1. Около полугода детям запрещено ходить в школу.
  2. Так как порок сердца имеет анатомические сложности, то прооперированным больным пожизненно ограничивают физическую активность. При выборе профессии следует ориентироваться на работу без физической нагрузки.

Резюме

Заболевание тетрада Фалло является осложненным пороком сердца, обычно диагностируемым в первый месяц жизни малыша. Причин возникновения данной патологии много, начиная от заболеваний матери в период беременности, заканчивая генетическими мутациями плода.

Болезнь требует незамедлительной хирургической коррекции. Если она не будет вовремя проведена, то исход может быть летальным.ф

Ссылка на основную публикацию